Ipoacusia improvvisa

La sordità improvvisa, o ipoacusia neurosensoriale improvvisa, è una perdita uditiva che si verifica nell’arco di 24-72 ore. Generalmente colpisce un orecchio solo ma, in casi estremamente rari - circa l’1-4%, si può sviluppare bilateralmente. Generalmente colpisce gli adulti tra i 50 e i 60 anni di età, senza differenza di sesso.

Le cause di questo disturbo rimangono tutt'oggi ancora poco chiare, se non addirittura sconosciute.

La patologia è associata a danni dell’orecchio interno e delle vie uditive tra l’orecchio e il cervello. Un segno evidente di ipoacusia improvvisa è la perdita, nell’arco di non oltre 72 ore, di almeno 30 decibel su tre frequenze sonore contigue: questo equivale a percepire una normale conversazione come un sussurro. Inoltre, molte persone provano una sensazione di pienezza dell’orecchio, ottundimento, ronzii e vertigini.

Non appena si percepisce una situazione diversa dalla normalità, è raccomandato rivolgersi subito al proprio medico in modo da iniziare tempestivamente il trattamento e non compromettere definitivamente la situazione.

La sordità improvvisa può essere causata da differenti fattori: vediamo di seguito i principali.

Specialmente in caso di episodi ricorrenti di ipoacusia improvvisa, sono state identificate come potenziali cause le malattie dell’orecchio interno, la principale delle quali è la sindrome di Ménière. Si ritiene che questo disturbo derivi da anomalie nella quantità, composizione e/o pressione del fluido presente nel sacco endolinfatico, un compartimento dell’orecchio interno.

La comunità scientifica, dopo numerosi studi, ritiene che le malattie virali siano responsabili del 60% dei casi di ipoacusia improvvisa. La perdita di udito dovuta a fattori virali probabilmente comporta un’infiammazione dell’orecchio interno o del nervo uditivo: in questo caso la persona non avverte i classici sintomi, tra cui dolore, febbre, crampi muscolari o altri segni di malattia virale. L’unico virus che è stato legato all’ipoacusia improvvisa ed è associato ad altri sintomi è quello della parotite.

Le due infezioni batteriche più comuni note come causa di ipoacusia neurosensoriale improvvisa negli Stati Uniti sono la malattia di Lyme e la sifilide. Diversi studi suggeriscono che l’ipoacusia improvvisa possa essere associata a un’infezione da Borrelia burgdorferi, il principale batterio che causa la malattia di Lyme in Nord America.

La condizione acuta chiamata otosifilide è una complicanza ben conosciuta della malattia a trasmissione sessuale nota come sifilide: può causare ipoacusia neurosensoriale in una o in entrambe le orecchie, con progressione rapida o insorgenza improvvisa.

L’associazione tra ipoacusia e malattie autoimmuni, tra cui la sindrome di Cogan, il lupus eritematoso sistemico e altri disturbi reumatologici autoimmuni è ormai molto conosciuta: questi casi rappresentano circa il 4-6% dei casi totali di ipoacusia neurosensoriale improvvisa. Uno studio del 2004 condotto su 51 soggetti con ipoacusia neurosensoriale improvvisa ha svelato la presenza di molteplici disturbi immuno-correlati.

Più di 200 diversi medicinali sono stati definiti ototossici, ovvero possono avere danneggiare il sistema uditivo, tra cui l’ipoacusia improvvisa.

Alcune procedure medico possono favorire l’insorgere di ipoacusie improvvise. Le principali procedure identificate sono:

• bypass cardiopolmonare: circa uno su 1.000 pazienti manifesta un’ipoacusia improvvisa, accusata da un numero ancora inferiore di persone in seguito a manipolazione della cervicale;
  
  
• anestesia generale: per procedure non cardiache e interventi chirurgici che non coinvolgono l’orecchio: fenomeno estremamente raro;
  
  
• procedure ginecologiche, addominali, spinali e oftalmiche: è molto raro, infatti sono stati segnalati solo 44 casi;
  
  
• procedure odontoiatriche: è stato riscontrato un solo caso di un uomo di 79 anni a cui è stato rimosso un dente con anestesia locale e in seguito si è manifestata ipoacusia acuta e immediata che non si è risolta.

Un’alterazione dell’apporto di sangue all’orecchio interno correlata a disturbi circolatori è stata segnalata come una delle cause principali di ipoacusia improvvisa.

Uno studio ha trovato un nesso tra fattori di rischio coronarico e fattori di rischio per ipoacusia neurosensoriale improvvisa. Sebbene questo studio non abbia dimostrato che il colesterolo alto è un fattore di rischio, un altro studio molto più ampio, condotto nel 2014 su 74.000 pazienti con colesterolo alto, ha trovato un’incidenza pari a 1,62 volte maggiore di ipoacusia improvvisa in questo gruppo.

Circa il 10-20% dei soggetti con ipoacusia improvvisa ha un neurinoma acustico benigno (schwannoma vestibolare), mentre i tumori ponto cerebellari risultano essere una causa molto più rara.

Sebbene sia un sintomo raro della sclerosi multipla, l’ipoacusia improvvisa è da 2 a 12 volte più comune negli individui con questa malattia rispetto alla popolazione generale, secondo uno studio finlandese.

Per quanto si ritenga che lo stress sia comunemente collegato all’insorgenza di ipoacusia improvvisa, pochi studi hanno analizzato la relazione tra i due fattori. Uno studio del 2019 su 42 pazienti con ipoacusia improvvisa ha riscontrato che l’81% aveva segnalato un livello di stress superiore alla norma al momento del ricovero nel periodo precedente. Un secondo studio ha mostrato una maggiore sofferenza psicologica e un vissuto più stressante nelle persone con ipoacusia improvvisa, mentre un altro studio ha riportato una percentuale elevata di problemi mentali (90%) e disturbi psicosomatici (oltre il 70%) in soggetti con diagnosi di ipoacusia improvvisa.

Durante la visita il medico, attraverso un’accurata anamnesi, cerca di definire le potenziali cause dell’ipoacusia. Nella maggior parte dei casi, l’esame dell’orecchio non rivela particolari anomalie; si esegue successivamente una valutazione audio-vestibolare completa per cercare di determinare se l’ipoacusia sia legata esclusivamente a un problema all’orecchio interno o ad altri elementi.

Tra gli esami dell’udito che possono essere necessari per la diagnosi sono:

• Audiometria tonale liminare: il test ha l’obiettivo di valutare la soglia uditiva ed è lo strumento diagnostico primario utilizzato per distinguere tra ipoacusia trasmissiva, mista e neurosensoriale. La sensibilità uditiva viene tracciata su un grafico, chiamato audiogramma, che mostra l’intensità percepita in funzione della frequenza.
• Test della percezione verbale nel rumore (SIN): l'esame viene utilizzato per valutare la funzione uditiva in ambienti rumorosi. È utile per valutare e misurare la capacità funzionale del sistema uditivo ed è particolarmente efficace per la sordità unilaterale.
• Otoemissioni acustiche: durante questo esame una piccola sonda viene inserita nel canale uditivo per misurare la risposta ciliare prodotta quando vengono stimolate acusticamente le cellule ciliate esterne dell’orecchio interno. In presenza di un’ostruzione non si rilevano risposte nervose.
• Risonanza magnetica per immagini (RM): nell’ultimo decennio la risonanza magnetica ha fornito nuove informazioni sulle cause sottostanti dell’ipoacusia neurosensoriale improvvisa perché le sequenze ad alta risoluzione sono in grado di rilevare alterazioni impercettibili dell’orecchio interno. Circa il 30-50% delle persone con ipoacusia neurosensoriale improvvisa presenta anomalie alle scansioni RM.

Poiché un’alta percentuale di casi di ipoacusia improvvisa si manifesta senza una causa nota, vengono utilizzati protocolli di trattamento diversi, che prevedono l’uso di: steroidi sistemici, farmaci antivirali, vasodilatatori e ossigeno iperbarico.

Nella pratica clinica, il cuore del trattamento è rappresentato dalla terapia orale con steroidi, sebbene l’iniezione intratimpanica diretta di steroidi nell’orecchio medio sia un approccio che sta incontrando riscontri molto positivi. Dopo l’iniezione, il farmaco passa dall’orecchio medio all’orecchio interno. La somministrazione di steroidi orali ad alte dosi va effettuata il prima possibile. La maggior parte dei miglioramenti si realizza durante le prime due settimane ed è fondamentale che durante il trattamento gli individui siano monitorati per controllare gli effetti collaterali.

L’ossigenoterapia iperbarica si è rivelata un ottimo trattamento per il recupero delle capacità uditive in seguito a ipoacusia improvvisa. La terapia si svolge all’interno di una camera di decompressione in cui i pazienti, forniti di una mascherina a circuito chiuso che eroga ossigeno puro, sono sottoposti a una variazione di pressione interna in modo da aumentare la pressione parziale di ossigeno all’interno dei tessuti^[1].

La terapia dipende da soggetto a soggetto a seconda della gravità della patologia, è bene quindi rivolgersi tempestivamente a uno specialista in modo da avere una chiara idea del trattamento migliore per la propria problematica.  

La guarigione può dipendere da diversi fattori, tra cui l’età, la gravità del deficit uditivo e l’intervallo di tempo tra l’insorgenza e il trattamento. Infatti, se il trattamento viene effettuato nelle prime due settimane dall’insorgenza dell’ipoacusia improvvisa, circa l’80% dei soggetti manifesta un buon miglioramento e alcuni riescono a recuperare completamente il loro udito.

Un eccessivo ritardo nella diagnosi porta a ipoacusia permanente.

Uno studio brasiliano basato sullo studio di 127 pazienti con ipoacusia improvvisa, il 16% ha riportato un miglioramento completo, il 28% ha mostrato un miglioramento significativo e il 58% solo qualche miglioramento. Le variabili associate a una prognosi peggiore includono capogiri, ipoacusia profonda, deficit uditivo nell’altro orecchio e ritardo del trattamento. L’acufene all’insorgenza era correlato a una prognosi migliore.